免疫缺陷病是指因为免疫细胞,包括淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞以及免疫分子,如可溶性因子、白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子,这些免疫细胞和免疫分子发生了缺陷,导致机体抗感染免疫功能低下出现的一组临床综合征。
免疫缺陷病可以是遗传性的,即由相关基因的突变或缺失引起,称为原发性免疫缺陷病;也可由出生后影响免疫系统的环境因素引起,如感染、营养障碍和某些疾病状态,称为继发性免疫缺陷病,因其程度较轻,也可称为免疫功能低下;被人类免疫缺陷病毒感染的人被称为获得性免疫缺陷综合征。免疫缺陷病是由免疫系统发育不全或受损引起的全身性疾病。临床上分为基因缺陷导致的原发性免疫缺陷和后天因素导致的继发性免疫缺陷。患者可有反复和慢性感染、乏力、虚弱等临床表现。免疫系统相当于人体内的安全系统,具有监测、防御和调节功能。通过免疫监测机制,可以及时发现并清除各种病原体或病变细胞,是阻止病原体入侵机体的有效武器。但如果先天遗传缺陷导致免疫系统发育障碍,或者后天因素如感染、肿瘤、药物、放疗、化疗等导致免疫系统严重损伤,均可引起免疫缺陷。免疫缺陷病最常见的表现是感染,表现为反复发作,挥之不去,口服常规抗菌药物往往难以控制病情。呼吸道感染最常见,如支气管炎或肺炎;其次是胃肠道,如慢性肠炎;也可发生皮肤感染,如疖、脓肿或肉芽肿;严重者可发展为全身性感染,如败血症、败血症、脑膜炎及骨关节感染。一些患者也可能有机会性感染。
密切监测病人的生命体征,如体温、呼吸、血压、心率等,注意病情是否好转,观察有无新的症状或突然的不适。一旦有任何异常,要及时告知医生,以便及时治疗,避免延误病情。
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