The Beginning
噬血细胞综合征一般是一种由原发性或继发性免疫异常引起的过度炎症反应综合征。
1、原发性噬血细胞综合征：是一种常染色体隐性疾病，相关基因位于9号或10号染色体上。其发病机制基于NK细胞减少或缺失导致的过度免疫激活和基因缺陷导致的细胞毒性T淋巴细胞。其发病机制可能是基于细胞毒性细胞无法杀死和消除感染的抗原呈递细胞，导致各种免疫细胞持续激活，细胞因子和趋化因子持续分泌，以及严重的炎症反应。2、继发性噬血细胞综合征：与多种潜在疾病相关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等病因引发的免疫系统激活机制引起的反应性疾病。
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