The Beginning
血友病是一种血液型疾病,我们不仅仅通过症状来诊断,还要通过实验室检查来确诊是否患有血友病。
症状排查
1、发病特点男性,<2岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
凝血检查
出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
凝血因子活性测定
因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
定性实验
凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
1、能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
2、不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
3、均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
THE END