西医治疗
主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术。近年来,主张更早期手术。
治疗原则:
1、诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。
2、充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。
3、有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。
4、动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。代偿性动脉导管,除非同时矫治其他心脏畸形,不能单纯手术闭合动脉导管。
5、手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者,可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。
6、合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、房间隔缺损等,可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。
外科治疗
手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗。
手术方式:
1、动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
2、动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。
3、内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。
4、导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的。
诊断方法
1、诊断依据:
根据临床表现,特别是杂音的特点,周围毛细血管征以及X射线,心电图和超声心动图的特点,对典型病例不难做出诊断。
2、鉴别诊断:
有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别:
(1)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂:
当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全,并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分。目前彩色超声心动图已列入心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影,前者可示升主动脉造影剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流入右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。
(2)主动脉窦瘤破裂:
本病在我国并不罕见。临床表现先天性动脉导管未闭与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异。破入右心室者偏下偏外,向心尖传导;破入右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明,再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。
(3)冠状动脉瘘:
这种冠状动脉畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支、或分支走向和瘘口。
(4)冠状动脉开口异位:
右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病,其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环,当可明确诊断。
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