The Beginning
虽然很多人都听说过血友病,但对于血友病的具体内容不是非常了解,下面我们就来具体了解下血友病到底是什么样的疾病。
什么是血友病
血友病是一种先天性的因凝血因子缺乏而导致出血的一类疾病。病人会因为反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
血友病的遗传方式
1、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
2、患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;
3、正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;
4、患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。
5、约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
血友病的临床表现
血友病的主要临床表现为:自发或轻微外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑,如果黏膜出血,主要以鼻衄、牙龈出血多见,另外消化道出血并不多久,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但一旦出现颅内出血可危及生命。
血友病并发症
血友病可能引起深部组织血肿,从而压迫附近的血管导致组织坏死或淤血,水肿;如果压迫神经则会出现肢体麻木、肌肉猥琐等症状;患者还可能因反复关节腔出血使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚,纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬,畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。
血友病急救处理
1、尽量避免手术或外伤。
2、局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
3、云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
4、有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
5、急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
6、出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
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