出生后管腔闭塞
第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。
多核巨细胞性变
特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变，有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2-3个月前）作活检者。
炎性病变
从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
发病机制
分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型，占80%～90%，治疗乏术，预后甚差；而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型，占10%～20%。6型胆道闭锁中，认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良，是炎症损害胆管上皮，发生纤维性变，管腔逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变逐渐好转，有恢复通畅的可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，因胆管完全消失，在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶可见少量的黏膜组织，不能施行吻合手术，第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化，肝内胆小管增生，管内有严重胆栓，有时小胆管胀破，胆汁泛滥成片，肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆，肝细胞可有巨细胞变，门脉区纤维化。
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